体外肾动脉重建和原位自体肾移植治疗I型神经纤维瘤病合并左肾门动脉瘤1例
浏览数:13 


  郑月宏

.简要病史:女性,28岁,因发现高血压1月就诊,血压最高达200/160mmHg,口服两种降血压药物后,血压可控制在正常水平。既往:患者出生时即有多发的咖啡斑,青春期后颜色加深,7岁起出现皮下小结节。查体发现患者前胸和后背散在多发的咖啡斑和皮下神经纤维瘤(图1)。CTA提示近肾门水平左肾动脉远段管腔呈不规则瘤样扩张,累及分支血管,最大截面约1.9*1.3cm肾血流功能显像提示右肾GFR62.8 ml/min,而左肾为29.5 ml/min

  

A:患者父亲背部可见多发的咖啡斑(白箭头)和触及的皮下结节(白三角)。

B:患者背部可见多发的咖啡斑(白箭头)和触及的皮下结节(白三角)。

2 患者的腹主动脉CTA,提示左肾动脉瘤(白色箭头)位于左肾动脉远端靠近肾门处,累及肾动脉的一级分支。   

.本病例特点:患者青年女性,诊断I型神经纤维瘤病合并左肾动脉瘤明确。动脉瘤大小(直径约2.0 cm)和位置(靠近肾门处,累及肾动脉二级分支),若腔内治疗可能导致肾动脉二级分支堵塞,进而造成肾脏区域性缺血。

  

.治疗过程:患者行体外左肾动脉重建和原位自体肾移植术(如图3所示)以治疗肾血管性高血压和恢复肾动脉解剖结构。患者术后恢复情况良好,术后血压显著下降,未服用降压药情况下,术后随诊1年,患者血压维持在正常范围。

3:体外左肾动脉重建和原位自体肾移植的手术术中照片

  A:术中看到的左肾动脉瘤(白箭头示)。动脉瘤位于左肾动脉的远端,靠近肾门,直径约为2.0 cm。游离左肾动静脉,蓝色系带示左肾静脉,红色系带示左肾动脉。

  B:体外左肾动脉瘤切除,修剪后的肾动脉瘤如白箭头所示。将左肾拿至体外切口表面的碎冰中,以UW液灌注。钳夹左肾输尿管(黄色系带示)以防止肾脏通过输尿管血管回暖。

  C:体外肾动脉重建。切除动脉瘤后,取大隐静脉与瘤体远端肾动脉行端端吻合。白色箭头示已与左肾动脉吻合的自体大隐静脉。通过重建后的肾动脉灌注UW溶液,可见清亮的溶液从左肾静脉流出(白三角示)。

  D:原位自体肾移植。将肾脏移植回原位,将移植血管近端同肾下腹主动脉行端侧吻合(白箭头),再将肾静脉吻合至下腔静脉(白三角示)。撤去阻断钳后,左肾色泽正常,灌注恢复良好。

  

4.病例回顾与讨论:本例的一个特点是疾病的病因判断。治疗难点在于动脉瘤位置在肾门处,若腔内治疗可能导致肾动脉二级分支堵塞,进而造成肾脏区域性缺血。外科手术治疗则具有很大的挑战性,需要进行离体肾移植。

  (1)复习文献发现,肾动脉瘤在NF-1患者中相对少见,一般无症状,有部分患者会表现为高血压、动脉瘤破裂或肾功能不全。

  (2)肾动脉瘤治疗方式的选择取决于动脉瘤的位置,包括肾动脉重建、肾切除术、腹腔镜修补和腔内手术,包括弹簧栓塞和支架植入。对于那些位于肾动脉分叉及累及远端分支的动脉瘤,原位或体外的开腹手术被认为是金标准。

  (3)技术方面,术中将肾脏血管离断离体,需进行及时有效的冷UW液灌注,保障肾脏功能。为复位吻合方便,可在肾脏血管在主动脉或腔静脉端的吻合点做适当移位。