体外肾动脉重建和原位自体肾移植治疗I型神经纤维瘤病合并左肾门动脉瘤1例

　　郑月宏

１.简要病史：女性，28岁，因发现高血压1月就诊，血压最高达200/160mmHg，口服两种降血压药物后，血压可控制在正常水平。既往：患者出生时即有多发的咖啡斑，青春期后颜色加深，7岁起出现皮下小结节。查体发现患者前胸和后背散在多发的咖啡斑和皮下神经纤维瘤（图1）。CTA提示近肾门水平左肾动脉远段管腔呈不规则瘤样扩张，累及分支血管，最大截面约1.9*1.3cm。肾血流功能显像提示右肾GFR为62.8 ml/min，而左肾为29.5 ml/min。

A：患者父亲背部可见多发的咖啡斑（白箭头）和可触及的皮下结节（白三角）。

B：患者背部可见多发的咖啡斑（白箭头）和可触及的皮下结节（白三角）。

图2 患者的腹主动脉CTA，提示左肾动脉瘤（白色箭头）位于左肾动脉远端靠近肾门处，累及肾动脉的一级分支。 　　

２.本病例特点：患者青年女性，诊断I型神经纤维瘤病合并左肾动脉瘤明确。动脉瘤大小（直径约2.0 cm）和位置（靠近肾门处，累及肾动脉二级分支），若腔内治疗可能导致肾动脉二级分支堵塞，进而造成肾脏区域性缺血。

３.治疗过程：患者行体外左肾动脉重建和原位自体肾移植术（如图3所示）以治疗肾血管性高血压和恢复肾动脉解剖结构。患者术后恢复情况良好，术后血压显著下降，未服用降压药情况下，术后随诊1年，患者血压维持在正常范围。

图3：体外左肾动脉重建和原位自体肾移植的手术术中照片

　　A：术中看到的左肾动脉瘤（白箭头示）。动脉瘤位于左肾动脉的远端，靠近肾门，直径约为2.0 cm。游离左肾动静脉，蓝色系带示左肾静脉，红色系带示左肾动脉。

　　B：体外左肾动脉瘤切除，修剪后的肾动脉瘤如白箭头所示。将左肾拿至体外切口表面的碎冰中，以UW液灌注。钳夹左肾输尿管（黄色系带示）以防止肾脏通过输尿管血管回暖。

　　C：体外肾动脉重建。切除动脉瘤后，取大隐静脉与瘤体远端肾动脉行端端吻合。白色箭头示已与左肾动脉吻合的自体大隐静脉。通过重建后的肾动脉灌注UW溶液，可见清亮的溶液从左肾静脉流出（白三角示）。

　　D：原位自体肾移植。将肾脏移植回原位，将移植血管近端同肾下腹主动脉行端侧吻合（白箭头），再将肾静脉吻合至下腔静脉（白三角示）。撤去阻断钳后，左肾色泽正常，灌注恢复良好。

4.病例回顾与讨论：本例的一个特点是疾病的病因判断。治疗难点在于动脉瘤位置在肾门处，若腔内治疗可能导致肾动脉二级分支堵塞，进而造成肾脏区域性缺血。外科手术治疗则具有很大的挑战性，需要进行离体肾移植。

　　（1）复习文献发现，肾动脉瘤在NF-1患者中相对少见，一般无症状，有部分患者会表现为高血压、动脉瘤破裂或肾功能不全。

　　（2）肾动脉瘤治疗方式的选择取决于动脉瘤的位置，包括肾动脉重建、肾切除术、腹腔镜修补和腔内手术，包括弹簧栓栓塞和支架植入。对于那些位于肾动脉分叉及累及远端分支的动脉瘤，原位或体外的开腹手术被认为是金标准。

　　（3）技术方面，术中将肾脏血管离断离体，需进行及时有效的冷UW液灌注，保障肾脏功能。为复位吻合方便，可在肾脏血管在主动脉或腔静脉端的吻合点做适当移位。